Zahrbtna in nevarna bolezen

Kljub temu, da je amiloidoza redek vzrok za odpoved ledvic, je ni mogoče odstraniti s seznama možnih bolezni. Po statističnih podatkih trpi ena oseba pri 50-60 tisoč, patologijo pa lahko prikrijemo kot glomerulonefritis ali kronični pielonefritis. Prisotnost amiloidoze običajno odkrijemo po naključju z izključitvijo drugih ledvičnih bolezni. Da bi ga pravočasno posumili, je treba skrbno spremljati stanje telesa, predvsem bolnikov iz "skupine tveganj".

Kaj je amiloidoza?

Ime bolezni izvira iz besede "amiloid" - zapletena snov, ki je normalna, pri ljudeh se skoraj ne proizvaja. Sestavljen je iz številnih beljakovin in sladkorjev in ne vsebuje tujih delcev (bakterijskih, virusnih itd.). Zato se naše telo na to ne odziva kot "grožnja zdravju" in ne odpravlja presežne količine te snovi.

Do danes ni točno znano, kako in zakaj se aktivira proizvodnja amiloida. Znanstveniki menijo, da glavno vlogo pri tem igrajo genska nagnjenost in motenje imunskih celic (plazemskih celic), saj so ti odgovorni za proizvodnjo te snovi.

Kaj je nevarno za ledvični amiloid? Ko se kopiči v telesu, ga postopoma uničuje in spremeni metabolizem. Ta proces je zelo počasen in se sprva ne manifestira. Ker pa so ledvice poškodovane, se voda in številni nevarni toksini (kreatinin, sečnina, sečna kislina) začnejo zadrževati v telesu.

Trenutno obstajajo tri vrste bolezni, odvisno od domnevnega vzroka:

  • Primarna amiloidoza - glavna vloga pri pojavu te oblike zdravnik dodeli dednost. Menijo, da lahko z določenimi spremembami kromosomov (to so mikroskopske strukture, ki hranijo naše genetske informacije) imunske celice proizvedejo patološki protein, potreben za ustvarjanje amiloida oz.
  • Sekundarna amiloidoza - glavni vzrok te vrste je prisotnost druge kronične bolezni, pri kateri je oslabljen imunski sistem oz.
  • Senilna - znano je, da s starostjo naše telo izgubi sposobnost, da ustrezno opravlja del vitalnih funkcij. Delo imunitete je eno izmed njih. V starosti se raven levkocitov ohranja na isti ravni, vendar se metabolizem v njih pogosto spreminja. Zaradi tega lahko nastajajo patološke snovi, vključno s sestavinami amiloida.

Glede na te razloge so zdravniki sestavljali "rizične skupine" med bolniki, ki imajo nekoliko večjo možnost za razvoj ledvične amiloidoze. Sem spadajo:

  • Ljudje, katerih sorodniki so trpeli zaradi kakršne koli oblike bolezni ali motenj v delovanju ledvic zaradi nejasnega vzroka,
  • Bolniki, starejši od 65 let,
  • Bolniki z revmatoidnim artritisom, ankilozirajočim spondiloartritisom v naravi (ankilozirajoči spondilitis), lupusom, kakršnimi koli malignimi patologijami (rak, sarkom, levkemija itd.).

Če te skupine bolnikov kažejo znake okvare ledvic, je treba amiloidozo izključiti kot možen vzrok za oslabljeno delovanje.

Simptomi ledvične amiloidoze

Ker se amiloid v organih nabira postopoma, je za to bolezen značilen zelo počasen potek s postopnim povečevanjem simptomov. V povprečju traja nekaj desetletij od pojava prvih znakov bolezni do hude poškodbe ledvic. V tem času imajo pacienti čas, da natančno pregledajo in ugotovijo pravi vzrok bolezni, vendar je za uspešno zdravljenje praviloma prepozno.

Prvi znaki

Težave s pravočasno diagnozo izhajajo iz latentnega poteka patologije v zgodnjih fazah. Prvi simptom ledvične amiloidoze že dolgo ne moti pacienta - pojav beljakovin v urinu (sinonim za proteinurijo). Hkrati bolnik v ledvenem predelu ne občuti nelagodja, ni edema in krvni tlak ostane normalen.

Kako nevarno je to stanje? Sama po sebi nepomembna izguba beljakovin za organizem nima veliko pomena, vendar proteinurija kaže na vse večjo škodo ledvic. Nato se bo ta manjši simptom razvil v celoten kompleks motenj po telesu.

Ta faza običajno traja 10-15 let. Trenutno ga lahko zaznamo le med naključnim zdravniškim pregledom z urinskim testom. Zato se bolnikom iz rizičnih skupin priporoča temeljit pregled v kraju stalnega prebivališča 1-krat v 6–12 mesecih (pri lokalnem zdravniku).

Karakteristični simptomi

Sčasoma se v telesu nabere pomembna količina amiloida, zaradi česar je oslabljena večina njegovih funkcij. Ledvični filter je že močno poškodovan - ne more zadržati potrebnih snovi za telo, zato lahko dnevno izgubimo približno 3 grame beljakovin (običajno izgube ne smejo presegati 0,13 g / l). Prav tako bolniki razvijejo edeme različne resnosti - od rahlega otekanja obraza in rok do obsežnega potenja tekočine v vseh organih in tkivih.

Poleg zgoraj navedenih simptomov se lahko bolniki z amiloidozo ledvic pritožujejo tudi na:

  • Pogosto in obilno uriniranje - odpoved ledvičnega filtra lahko povzroči znatno izgubo tekočine (do 7-10 litrov na dan). Takšno stanje zdravnika imenujemo "ledvična diabetes". Kljub temu lahko oteklina vztraja, ker tekočina zapusti krvni obtok v tkivu oz.
  • Spremembe krvnega tlaka (BP) - bolezen se lahko pojavi tako na ozadju znižanega tlaka (manj kot 100/70 mm Hg) kot tudi s hipertenzijo (več kot 140/90 mm Hg). Težko je reči, katera od bolnikovih možnosti je, vendar se amiloidoza ledvic veliko pogosteje kombinira s hipotenzijo. Odvisno je od narave okvare organov, stopnje proteinurije in stanja bolnikovega telesa,
  • Sprememba barve urina - pojav rdečega odtenka tekočine (figurativno ime je "barva mesa") je še en znak poškodbe ledvičnega filtra,
  • Povečanje telesne teže - ta simptom se lahko pojavi iz dveh razlogov. Najprej se lahko poveča teža zaradi zadrževanja tekočine v edemu. Poleg tega je pri bolnikih z ledvicami v telesu motena presnova lipidov - raven holesterola, trigliceridov in lipoproteinov se poveča. Te snovi vodijo do kopičenja maščob v tkivih (zlasti - podkožju).

V znanstveni literaturi se ta stopnja zdravnika imenuje "amiloidno-lipoidna nefroza". V povprečju teče približno 6 let. Zelo pomembno je, da se v tej fazi (ali prej) postavi pravilna diagnoza in začnejo medicinski ukrepi. V nasprotnem primeru bolezen zelo hitro preide v končno nepovratno fazo.

Nepovratne spremembe ledvic

V tej fazi ledvično tkivo skoraj v celoti izgubi svojo funkcijo. Filter ne samo da pogreša veliko količino beljakovin, ampak tudi zadrži različne toksine v telesu (kreatinin, sečno kislino, sečnino, produkte razgradnje zdravil itd.). K zgornjim simptomom se pridružite:

  • Nenehna šibkost
  • Motenje, odvračanje pozornosti,
  • Stalen glavobol z rednimi epizodami omotice,
  • V hudih primerih oslabljena zavest, celo stupor in celo koma.

To stanje imenujemo ledvična odpoved kronične narave. Njegova posebnost v primeru amiloidoze je, da se skoraj vedno pojavi na ozadju znižanega tlaka in ga spremljajo znaki poškodbe drugih organov (zaradi odlaganja amiloida v njih).

Amiloidoza je poškodovala organ / sistemKarakteristični simptomi
Koža
  • Pojav majhnih prosojnih vozličkov na obrazu, v vratu, aksilarnih in poplitealnih fosah, v predelu mednožja oz.
  • Krvni namakanje kože okoli oči (figurativno ime je „rakune oči). To je redek simptom, vendar ga najdemo pri bolnikih z amiloidozo oz.
  • Zgoščenost in suhost kože v zapestju.
Srce
  • Zasoplost, ki se pojavi po vsakem stresu (duševnem in telesnem),
  • Potegnejo bolečine levo od prsnice.
Prebavni trakt
  • Povečanje velikosti jezika, na njem so vtisnjeni zobje;
  • Bolečine v spodnjem delu trebuha, ki se poslabšajo 3-4 ure po obroku oz.
  • Sprememba barve blata - iztrebki postanejo črni, svetleči, z gnojnim vonjem. To je značilen znak krvavitve v črevesju ali želodcu oz.
  • Zaprtje - brez blata 3 dni.
SpojiZanj je značilna jutranja togost, ki se po gibanju zmanjšuje.
Živčni sistemDesenzibilizacija na stopalih in rokah - pacient morda ne čuti dotika z ostrim, vročim ali hladnim predmetom. Koža na teh območjih izgubi elastičnost, postane suha, poveča se luščenje. Povezana je tudi s poškodbo živčnih poti.

Prisotnost enega od simptomov, navedenih v tabeli, v kombinaciji z znaki okvare ledvic je razlog za sum na amiloidozo.

Diagnostika

Kot smo že omenili, je precej težko pravočasno določiti to bolezen. Če želite to narediti, je treba skrbno analizirati vse pritožbe pacienta, oceniti stanje ne le ledvic, temveč tudi drugih organov in dodeliti potreben laboratorijski pregled. Kadar se amiloidoza ledvic spremeni v naslednjih testih:

Laboratorijska analizaSpremembe amiloidoze
Klinični krvni test (s prsta)
  • Pospešek ESR - hitrejši od 15 mm / uro
  • Možno zvišanje ravni levkocitov (več kot 9 * 10 9 celic / l).
Biokemijski krvni test (iz vene)Povišanje ravni:

  • C-reaktivni protein - več kot 5 mg / l,
  • Kreatinin - več kot 110 mol / l,
  • Sečnina - več kot 7,6 mmol / l,
  • Sečna kislina - več kot 400 µmol / l.

Zmanjšanje količine skupnih beljakovin v krvi (zaradi izločanja z urinom) - manj kot 67 g / l.

Analiza urina
  • Povečanje količine beljakovin v urinu - več kot 0,14 g / l,
  • Videz hialinskih jeklenk, glukoze ali krvnih celic (eritrociti, levkociti). Običajno naj bi bili odsotni.

Za potrditev diagnoze teh študij ni dovolj. Trenutno obstajata dve metodi, s katerimi lahko zanesljivo preverite prisotnost bolezni:

  • Punkcija podkožja - če se amiloid odloži v notranjih organih, obstaja velika verjetnost, da je prisoten v maščobnem tkivu. Da bi ga zaznali, majhna del tega tkiva odvzame pacientu široko iglo. Obarvan je s posebno tehniko in gledan pod mikroskopom. Zaznavanje patološkega proteina v kombinaciji z ledvično okvaro omogoča pravilnost diagnoze oz.
  • Punkcija ledvic - postopek poteka na podoben način, samo material se vzame neposredno iz organa.

Druge diagnostične metode, kot so ultrazvok ledvic, CT slikanje ali MRI, ne omogočajo ocene prisotnosti amiloida in določitve vzroka škode.

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Pomembno je upoštevati, da je to patologijo težko zdraviti. Nemogoče je popolnoma odstraniti amiloid iz ledvic s pomočjo kakršnih koli zdravil, fizioterapevtskih postopkov ali metod ljudskega zdravljenja. Vendar pa je s pomočjo pravočasno začete terapije mogoče znatno zmanjšati aktivnost bolezni in preprečiti nepopravljivo poškodbo ledvic.

Ena najpomembnejših sestavin pri zdravljenju ledvične amiloidoze je pravilna prehrana. Če želite zmanjšati količino proizvedenega amiloida in zmanjšati obremenitev filtracijske pregrade, se morate v svoji prehrani omejiti:

  • Sol - med kuhanjem lahko dodate to začimbo, kljub temu pa ne smete dodajati soli že pripravljeni hrani. Prav tako se morate vzdržati uporabe rahlo soljene / soljene konzervirane hrane (ribe, kumare, gobe itd.),
  • Kazein, ki vsebuje vse mlečne izdelke (sir, skuto, kislo smetano, mleko itd.) In posebne mešanice za bodybuilderje,
  • Teletina, govedina.

V prehrano se lahko vključijo vsa žita (zlasti ječmen in ječmen), zelenjava, jagnjetina in piščanec. Uporaba izdelkov iz moke bi morala biti omejena na bolnike s prekomerno telesno težo, saj lahko postanejo "darovalci" holesterola in trigliceridov.

Terapija z zdravili

Trenutno se za zdravljenje ledvične amiloidoze uporabljajo večinoma tri zdravila:

DrogaNačelo delovanjaTipični stranski učinki
UntiolTo zdravilo veže določene skupine beljakovin, iz katerih prihaja do sinteze amiloidov. Zaradi tega se potek bolezni upočasni in delno stabilizira.
  • Omotičnost
  • Palpitacije in nelagodje levo od prsnice,
  • Navzea
Dimetil sulfoksid (sinonim - Dimeksid)Natančen mehanizem delovanja te bolezni ni znan, vendar je zanesljivo potrjeno, da se po poteku zdravila pri bolnikih pojavi izboljšanje.
  • Alergijski izpuščaji (pri večjem številu bolnikov),
  • Dispepsija,
  • Bruhanje
Delagil / PlaquenilZdravila zmanjšujejo proizvodnjo amiloida zaradi zaviranja sinteze nekaterih encimov. Učinkovit le za zdravljenje začetnih faz bolezni.
  • Dispepsija,
  • Nihanje razpoloženja,
  • Zmanjšana odpornost proti okužbam
  • Zmanjšana ostrina vida.

Treba je povedati, da ni razvit strog algoritem za zdravljenje amiloidoze ledvic, zato izkušeni zdravnik samostojno prilagodi terapijo, odvisno od aktivnosti postopka in bolnikovega počutja.

Presaditev ledvic

Ta radikalna metoda se uporablja le pri nepopravljivi poškodbi ledvic, ko je vprašanje o življenju in smrti bolnika. Žal je v Rusiji darovanje organov eno najbolj problematičnih vprašanj v zvezi z zakonodajo. Zato so možnosti, da ob pravem času dobimo ledvico, ki je združljiva z določenim pacientom, in posebej opremljeno operacijsko dvorano s transplantacijskimi zdravniki, precej majhne.

Ko prepoznamo bolezen v zgodnjih fazah in ustrezno izvedemo zdravljenje, je pogosto mogoče upočasniti postopek, tako da se počasi in postopoma razvija v obdobju 30-40 let. Med življenjem lahko bolnik občuti nelagodje zaradi ponavljajočih se simptomov okvare organov, vendar njihova kakovost življenja nekoliko trpi.

Praviloma bolniki umrejo zaradi amiloidoze ledvic le z razvojem nepovratnih sprememb. Pojavijo se lahko med poznim odkrivanjem bolezni in hitro napredujočim procesom.

Ali se lahko po presaditvi ledvice bolezen ponovi?

Da, verjetnost, da se bo amiloidoza razvila v presajeni ledvici, je zelo velika. Vendar je treba spomniti, da od začetka bolezni do pojava prvih simptomov mine približno 15 let. S pravočasnim zdravljenjem se lahko to obdobje poveča za 2-2,5 krat. Zato pomembne poškodbe ledvic pri bolniku nimajo časa, da bi se ponovno razvile.

Kaj je amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic (nefropatska amiloidoza) je precej redka, a izjemno zahrbtna bolezen, pri kateri pride do kršitve presnove glikoproteina. Zaradi tega se v ledvičnih glomerulih in drugih delih organa začnejo kopičiti usedline, ki jih predstavljajo kompleksne spojine proteinsko-polisaharidne narave in imenovane amiloidi. Običajno jih praktično ne proizvajajo.

Ker so bakterijski, virusni ali drugi tuji delci v takih usedlinah popolnoma odsotni, se telo nanje ne odziva, kot da bi šlo za tujko, in se zato ne trudi z njimi spoprijeti.Kot rezultat, se amiloidi kopičijo v telesu in vodijo do močnih motenj njegovega dela.

Amiloidoza ledvic je le del sistemske amiloidne distrofije, zato jo pogosto spremljajo poškodbe srca, ščitnice, jeter, pljuč in drugih organov.

Ta patologija se v zgodnjih fazah šibko manifestira, ogroža pa uničenje ledvic, razvoj kronične ledvične odpovedi in pojav vseživljenjske potrebe po hemodializi. Zato je uspešnost zdravljenja v veliki meri odvisna od časa odkritja.

Hemodializa je postopek, med katerim se kri izloči iz telesa v poseben aparat, kjer se očisti, nato pa se vrne nazaj v krvni obtok.

Vrste bolezni in njihove značilnosti

Obstajajo naslednje vrste amiloidoze:

  • Primarna (idiopatska in družinska) je posledica genske nagnjenosti k odlaganju proteinsko-polisaharidnih kompleksov v medceličnem prostoru tkiv in vključuje tudi primere, ko vzroki za razvoj niso ugotovljeni. Redko se diagnosticira.
  • Sekundarni (pridobljeni med življenjem) so posledica presnovnih motenj pri pojavu določenih bolezni, ki vplivajo na imunski sistem.
  • Senilna - posledica naravnega zmanjšanja moči imunosti. Po statističnih podatkih za nefropatsko amiloidozo bistveno pogosteje trpijo moški srednjih let in starejši kot druge kategorije ljudi.

Vzroki

Vzrok za nastanek primarne amiloidoze ledvic se šteje za dedno nagnjenost, vendar pogosto zagotovo še vedno ni znana. Včasih se pojavi na ozadju večkratnega mieloma, vendar je nemogoče zagotovo reči, da ravno bolezen izzove.

Multipni mielom je huda onkološka patologija, ki jo spremlja poškodba kostnega mozga, zaradi katere se v krvi kopičijo netipični imunoglobulini, uniči se kostno tkivo in pride do imunske pomanjkljivosti.

Kar zadeva sekundarno amiloidozo, lahko različni dejavniki izzovejo njen pojav:

  • kronične okužbe: sifilis, malarija, tuberkuloza,
  • gnojno-destruktivni procesi: osteomielitis, endokarditis, bronhiektazija, plevralni empiem,
  • sistemske patologije: revmatoidni ali psoriatični artritis, ankilozirajoči spondilitis,
  • motnje črevesja: ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen,
  • tumorski procesi: limfogranulomatoza, meningiom, neoplazme ledvic,
  • podaljšana dializa

Po statističnih podatkih nefropatska amiloidoza pogosto prizadene bolnike z rakom, sistemske patologije, ljudi, starejše od 65 let, pa tudi tiste, katerih svojci so zboleli za njo.

Za bolezen je značilen pojav razširjene klinične slike šele po 10 ali celo 15 letih enakomernega napredovanja. Sprva se praktično na noben način ne manifestira, odkrijemo ga lahko le med preventivnimi pregledi.

Od pojava prvih znakov amiloidoze ledvic do hudih poškodb organov je minilo več desetletij.

Sčasoma lahko bolniki opazijo pojav takšnih simptomov:

  • oteklina, ki jo najprej opazimo na obrazu in rokah, nato pa prizadene vse organe in tkiva,
  • znižanje ali zvišanje krvnega tlaka,
  • pogosto in obilno uriniranje ("ledvična diabetes"),
  • rdeč odtenek urina (barva "mesnega položka"),
  • povečanje telesne mase
Zabuhlost obraznih tkiv je eden glavnih znakov, zaradi katerih se ljudje obračajo na nefrologa ali urologa

Če se v tej fazi ne izvaja celovite celovite terapije, pacienti pričakujejo nepopravljive spremembe v ledvicah. Kot rezultat, organi skoraj popolnoma izgubijo sposobnost delovanja in čiščenja krvi toksinov. Zato so zgornji znaki združeni:

  • huda vztrajna šibkost
  • odsotnost, zmanjšana ostrina pozornosti,
  • pogosti glavoboli in omotica,
  • motnje zavesti.

Tako je narava simptomov neposredno odvisna od stopnje razvoja patologije. Toda edem, močno poslabšanje splošnega počutja, težave s pritiskom so začetni znaki nepopravljivih sprememb v ledvicah.

Stopnje razvoja

Obstajajo 4 stopnje ledvične amiloidoze:

  1. Latentni. Na tej stopnji v telesu ni oprijemljivih sprememb, razen znakov osnovne bolezni, ki so izzvale poškodbe ledvic. Trajanje faze je 3-5 let.
  2. Beljakovinsko. Ko patologija postopoma napreduje in se v glomerulih in posodah začne kopičiti amiloid, se velikost organa podvrže spremembam in njegove celice postopoma umrejo. Posledično se v urinu pojavljajo nečistoče beljakovin, krvi in ​​povečano število levkocitov. Trajanje etape je približno 10 let.
  3. Nefrotični ali edematozni. Pacient začne opažati pojav edema tkiva. Na začetku se nahajajo na obrazu, spolovilih ali ledvenem predelu. Hkrati se tekočina nabira tudi v trebušni, plevralni votlini in okrog srca, kar je posledica sproščanja velike količine beljakovin v urinu. Vse to spremlja pojav šibkosti, zmanjšan apetit, povečana žeja itd. Trajanje nefrotske faze je 5 let.
  4. Azotemski ali terminalni. To je zadnja stopnja napredovanja patologije. Zanj je značilno, da umre 75% nefronov (glavnih celic ledvic). Zato organi prenehajo opravljati svoje funkcije, zaradi česar je nujno potrebna hemodializa ali presaditev ledvic. V tem primeru bolnik trpi zaradi hudega bruhanja, bolečin v trebuhu, zvišanega krvnega tlaka itd.

Zdravljenje bolezni

Popolnoma odstraniti glikoproteinske usedline iz telesa je nemogoče. Zgodnje zdravljenje lahko le zmanjša intenzivnost napredovanja bolezni in prepreči pojav nepopravljivih sprememb v ledvicah.

Žal se pacienti vedno ne pogovarjajo z zdravniki po pomoč, ko se pojavijo prvi znaki kršitve stanja. Zato zamuja čas in s konzervativnimi metodami postane nemogoče upočasniti potek amiloidoze. V takih situacijah zdravnikom ne preostane drugega, kot da svojim pacientom predpišejo hemodializo ali priporočijo presaditev ledvic.

Pri sekundarni amiloidozi je glavni poudarek terapije odpravljanje osnovne bolezni, ki jo je povzročila.. Po uspešnem zdravljenju simptomi nefrotipatske patologije pogosto izginejo. Toda za to bolniki potrebujejo dolgotrajno dieto posebne vrste in jemljejo številna zdravila.

Kirurško zdravljenje

Indikacija za operativni poseg je le prisotnost nepovratnih sprememb v ledvicah. Njegovo bistvo je v presaditvi organa darovalca.

Kirurgija ni zagotovilo popolnega okrevanja, saj se bolezen lahko vrne. Zato je treba tudi po presaditvi pregledovati vsako leto. In če obstajajo znaki odlaganja amiloida, je treba takoj začeti z ustrezno terapijo. Omogočilo bo odložitev obdobja resnih kršitev ne za 15 let, ampak za 30 in več.

Glavna značilnost prehrane pri amiloidozi je, da so bolniki 1,5 ali 2 leti priporočali dnevno uživanje surovih jeter, 80-120 g na dan. Ne pozabite omejiti uporabe izdelkov z visoko vsebnostjo beljakovin in soli:

  • stročnice,
  • teletina in govedina,
  • soja
  • ohranjanje,
  • mlečni izdelki (sir, kisla smetana, skuta, mleko) itd.

Uživanje kruha in peciva je omejeno le z debelostjo.

Hkrati je treba v prehrano vnesti velike količine ogljikovih hidratov in živil, bogatih z vitamini in minerali, zlasti kalijem:

  • vsa zrna, po možnosti ječmen in ječmen,
  • sadje in zelenjava, zlasti banane, suhe marelice, rozine, marelice,
  • piščančje meso
  • jagnječje meso

Folk metode

Kadar se amiloidoza ljudskih zdravil lahko uporablja tista, ki pomagajo povečati imuniteto in odpraviti vnetje, in to samo z dovoljenjem zdravnika. To je:

  1. Infuzija cvetov kamilice, immortelle in zelišča šentjanževke. Rastlinske surovine vzamemo v 100 g, damo v termos in prelijemo s pol litra vrele vode. Po 4 urah jo filtriramo in čez noč vzamemo v 200 ml.
  2. Brinove jagode. Uporabljajo se v naravni obliki, začenši s 5 kosov na dan. Dnevno se število jagodičja poveča za 1, skupno pa postopoma doseže 15.
  3. Čaj iz posušenih listov jagode, hipericuma in mete. Sestavine vzamejo 10, 2 in 2 g. Prelijemo jih s skodelico vrele vode in pustimo, da se vzhaja 10 minut.

Napoved in posledice

Prognoza je odvisna od hitrosti napredovanja bolezni in narave njenega poteka. Če se med amiloidozo ledvic pojavi tromboza, pristop sekundarnih okužb, srčna ali ledvična odpoved, krvavitev, to znatno poslabša bolnikove možnosti za ozdravitev. Tudi starejši ne delajo v prid pacienta. Le zgodnje odkrivanje patologije in hitro odstranjevanje osnovne bolezni, ki je povzročilo njen razvoj, lahko dajeta priložnost za popolno ozdravitev.

Pri ledvičnem ali srčnem popuščanju je amiloidoza mlajša od enega leta.

S pravočasnim začetkom zdravljenja je možno, če ne povsem prenehati, znatno upočasniti napredovanje patologije do 30–40 let. V tem obdobju bolnik le občasno čuti nelagodje zaradi nenadno pojava znakov motenega delovanja ledvic.

Tako kot glomerulonefritis je tudi amiloidoza eden glavnih vzrokov za nefrotični sindrom in kronično odpoved ledvic. Poleg tega ta bolezen pogosto povzroča:

  • ascites,
  • motnje srčno-žilnega sistema,
  • patologija prebavnega trakta.

Splošne informacije

V praktični urologiji je ledvična amiloidoza (amiloidna distrofija, amiloidna nefroza) 1–2,8% vseh ledvičnih bolezni. Amiloidoza ledvic je najpogostejša manifestacija sistemske amiloidoze, pri kateri se v medceličnem prostoru različnih organov nabira posebna glikoproteinska snov, amiloid, ki krši njihove funkcije. Skupaj z glomerulonefritisom je glavni vzrok nefrotični sindrom.

Etiologija idiopatske amiloidoze ledvic v večini primerov ostaja neznana, včasih se bolezen razvije z multiplim mielomom. Poleg ledvic lahko primarna amiloidoza prizadene jezik, kožo, ščitnico, jetra, pljuča, črevesje, vranico, srce.

Sekundarne amiloidne motnje so običajno povezane s kroničnimi okužbami (sifilis, tuberkuloza) kolitis, Crohnova bolezen), tumorji (limfogranulomatoza, meningiom, ledvične novotvorbe) itd. Sekundarna amiloidoza prizadene ledvice, krvne žile, bezgavke, jetra in drugo. nas

Vzrok dializne variante bolezni je dolgotrajna hemodializa pacienta. Dedna družinska amiloidoza se pojavlja s periodično boleznijo, pogosto v državah sredozemskega bazena (zlasti v portugalski različici). Senilna amiloidoza velja za znak staranja, ki se pojavi po 80 letih pri 80% ljudi. Lokalne oblike patologije so lahko posledica endokrinih tumorjev, Alzheimerjeve bolezni, diabetesa tipa 2 in drugih vzrokov.

Med teorijami patogeneze ledvične amiloidoze štejemo imunološko hipotezo, mutacijsko hipotezo in lokalno celično sintezo. Za bolezen je značilno, da se v ledvičnem tkivu, predvsem v glomerulih, odloži amiloid, poseben glikoprotein z visoko vsebnostjo netopnega fibrilarnega proteina.

Razvrstitev

V skladu z etiopatogenetskimi mehanizmi ločimo pet oblik ledvične amiloidoze: idiopatsko, družinsko, pridobljeno, senilno, lokalno tumorsko podobno. Pri primarni (idiopatski) amiloidozi vzroki in mehanizmi ostanejo neznani. Družinske (dedne) oblike nastanejo zaradi genetske okvare tvorbe fibrilarnih beljakovin v telesu. Sekundarna (pridobljena) amiloidoza se razvije z imunološkimi motnjami (kronične okužbe, revmatične bolezni, maligni tumorji itd.). Osnova senilne vrste patologije je involutivna sprememba metabolizma beljakovin. Narava lokalne tumorske amiloidoze ledvic je nejasna.

Glede na vrsto fibrilarnih beljakovin, ki jih vsebuje amiloid, se različne oblike bolezni ("A") običajno nanašajo na naslednje okrajšave: vrsta AA (sekundarni, amiloid vsebuje serumski a-globulin), vrsta AL (idiopatska, amiloid ima lahke verige Ig) , ATTR-tip (družinski, senilni, transtiretinski protein v amiloidu), tip A2 (dializa, β2-mikroglobulin v amiloidu) in drugi. Idiopatske, družinske, senilne in lokalne tumorsko podobne oblike ločimo v neodvisne nosološke enote. Sekundarna ledvična amiloidoza velja za zaplet osnovne bolezni.

Prognoza in preprečevanje

Napoved v veliki meri določa potek osnovne bolezni in hitrost napredovanja ledvične amiloidoze. Prognoza poslabša razvoj tromboze, krvavitve, dodajanje medsebojnih okužb, starost. Z razvojem srčne ali ledvične odpovedi je preživetje krajše od enega leta. Pogoji za ozdravitev so pravočasen dostop do nefrologa in zgodnja diagnoza amiloidoze ledvic, aktivno zdravljenje in popolno odpravo osnovne bolezni. Preprečevanje zahteva pravočasno zdravljenje katere koli kronične patologije, ki lahko povzroči razvoj amiloidne nefroze.

Bolezen ledvičnih kamnov

Osnova bolezni ledvic (nefrolitiaza, sin .: urolitiaza) je tvorba kamnov (kamnov) različne kemične sestave v ledvični medenici. Pogosteje najdemo fosfate - kalcijeve in magnezijeve soli fosforjeve kisline. Redki kamni, sestavljeni iz soli oksalne kisline, - oksalatov, sečne kisline - urati, ogljikove kisline - karbonatov. Obstajajo tudi beljakovinski, ksantinski, cisteinski in sulfanilamidni kamni.

Etiologija in patogeneza. Zaenkrat še ni razjasnjeno, vendar so ugotovili, da okužba sečil, poškodbe ledvic in krvavitve v ledvičnem tkivu, zastoj urina, nekaj avitaminoze (A, D), motnje presnove mineralov (hiperparatiroidizem), drastične spremembe pH urina prispevajo k nastanku kamna. Ledvična bolezen se razvije pri 1/4 do 1/3 bolnikov s protinom zaradi povečanega izločanja sečne kisline z urinom.

Verjamejo, da se v večini primerov izolacija soli iz urina in tvorbe kamna pojavi okoli organskega "jedra", ki je lahko piling celic medenice epitelij, nabiranje levkocitov, krvni strdek itd. Vendar pa je obarjanje soli možno le s povečanjem koncentracije v urinu ali hkrati zmanjšuje njihovo topnost. Do tega lahko pride zaradi spremembe pH urina in zmanjšanja vsebnosti urina v tako imenovanih zaščitnih koloidih

stabilnost prenasičenih raztopin. Na primer, koncentracija sečne kisline v urinu je običajno 15-20 krat višja od njene topnosti v vodi.

Klinična slika. Obstajajo interktalno obdobje in napadi bolezni ledvic - ledvične kolike.

V interktalnem obdobju večina bolnikov nima pritožb. Le nekateri bolniki imajo dolgočasno bolečino v ledvenem predelu. Simptom Pasternatskogo, praviloma pozitiven. Pri preučevanju urina občasno odkrijemo nestabilno hematurijo, pogosto najdemo kristale soli.

V večini primerov je prva manifestacija bolezni napad ledvične kolike, ki se običajno pojavi kot kamen, ki prehaja skozi ureter. Napad se začne nenadoma, pogosto po dirkajoči vožnji ali dolgi hoji. Bolečina je lokalizirana v ledvenem območju in seva navzdol po ureterju in v genitalije. Bolečine so zelo močne, bolnik ne najde prostora zase, ves čas spreminja položaj. Včasih se intenzivnost bolečine nekoliko zmanjša, vendar se nato spet poveča in doseže še večjo moč. Napad spremlja pogosto boleče uriniranje in različni refleksni simptomi (slabost, bruhanje, trebušna distenzija, zapoznelo gibanje črevesja), včasih je prisotna refleksna anurija.

V urinu najdemo rdeče krvne celice in beljakovine. Napad preneha, ko kamen preide v mehur. Včasih kamen prehaja skozi sečnico in izstopa.

Pogostost napadov se spreminja od nekaj v enem mesecu do enega za več let.

V prisotnosti značilnih napadov ledvične kolike je diagnoza ledvične bolezni enostavno postaviti. Vendar pa je včasih težko ločiti desnostran ledvični kolik od napada bolečine pri žolčni bolezni. Upoštevati je treba, da z jetrnimi kolikami bolečina ne izžareva navzdol, ampak navzgor v desno ramo, ramensko rezilo, ni disuricnih pojavov, podaljšani napad lahko spremlja zlatenica.

V interictalnem obdobju ultrazvočni in rentgenski pregledi (pielografija) olajšajo diagnozo. V redkih primerih kamen najdete na

radiograf ledvic, oksalatov, fosfatov in karbonatov daje najbolj intenzivno senco.

Tok in zapleti. Dolgotrajna prisotnost kamnov v ledvični medenici ne mine brez sledu: praviloma se pojavi pielitis, ki se lahko nato spremeni v pielonefritis. Pri pielonefritisu se vnetni proces iz ledvične medenice razširi na ledvični parenhim in postopoma vodi v nefrosklerozo. Hkrati obstaja hipertenzija ("ledvična hipertenzija"), v obdobju poslabšanja - disuricni pojavi, subfebrilna, levkocitoza, povečana ESR, piurija. Zlasti značilno je odkrivanje v urinski usedlini posebnih "aktivnih" levkocitov - celic Sternheimer - Malbin. Če piurije pri običajni analizi urina ne odkrijemo, se opravi test urina po metodi Kakovsky - Addis ali Nechyporenko.

Bakteriološki pregled urina je zelo pomemben: gojenje na hranilnih medijih, štetje števila bakterij (iskanje v več kot 100.000 mikrobnih teles v 1 ml urina je seveda patološki simptom, običajno je njihovo število 0-10.000), ki določa njihovo občutljivost na antibiotike.

Rehbergov test in radioizotopska renografija kažeta zmanjšanje funkcije obeh ledvic (običajno nista enako izrazita). Na pielogramu (poleg konkrementov v ledvični medenici) in ultrazvoku ledvic je mogoče določiti deformacije ledvičnih skodelic in medenice, pa tudi neenakomerno zmanjšanje velikosti ledvic. Na pregledih bolnikov v napredni fazi bolezni se določi zmanjšanje velikosti ledvic zaradi njihovega gubanja. V zadnjem obdobju bolezni so zaradi vpletenosti v vnetno-sklerotični proces pomembne količine tkiva obeh ledvic in razvoja nefroskleroze vsi funkcionalni testi ledvic, tako kot pri difuznem glomerulonefritisu, močno oslabljeni. Smrt v večini primerov izvira iz ureemije.

Če se kamen zadržuje v sečnici in ga okluzira, se ledvična medenica prekomerno raztegne z nabiranjem urina in ledvičnih edemov - nastane hidronefroza, ki kasneje pri okužbi urina povzroči atrofijo ledvičnega tkiva, pojavi se pielonefritis (akutno gnojno vnetje ledvične medenice s prehodom v ledvično tkivo). Za slednje je značilno hudo splošno stanje bolnika, hektična vročina z obilnim znojem, dolgočasne bolečine v ustrezni polovici ledvenega pasu, piurija, nevtrofilna levkocitoza s premikom levkocitov v levo, znatno povečanje ESR.

Zdravljenje. Med napadom ledvične kolike so vse aktivnosti usmerjene v lajšanje spazma in bolečine: grelna blazinica je postavljena na ledveni predel, baralgin se injicira parenteralno, vroče kopeli so pogosto učinkovite. Izvajajo tudi novokain blokado ledvenega dela.

V interictalnem obdobju se bolnikom priporoča obilno pitje. Kadar je uratnыh kamnov (uratah) alkalna voda uporabna: Borzhom, Essentuki. Veliko pozornosti se posveča prehrani. Uživanje živil, bogatih s kalcijem (mleko, skuta, krompir) in drugih snovi, ki sestavljajo kamne, je omejeno. V prisotnosti oksalatnih kamnov so zelena solata, kislica, fižol, paradižnik in drugi izdelki, ki vsebujejo oksalno kislino, prepovedani. V primeru uratnih kamnov omejujejo porabo mesa, rib in stročnic, ki vsebujejo purinske osnove. V prisotnosti majhnih kamnov v medenici se poskušajo pospešiti njihov izcedek: priporočljivo je, da se odpravite na dolge sprehode, pijete veliko tekočine, predpišete antispazmodike, pripravke, ki vsebujejo eterična olja (enatenin, cistenal). V primeru dodajanja pielonefritisa so predpisani antibiotiki in nitrofuranovi pripravki. Pri velikih okuženih kamnih je prikazana operacija, ki pa ne odpravlja vzroka za nastanek kamnov in se lahko pojavijo kasneje.

V zadnjih desetletjih so razvili in uporabili ultrazvočno drobljenje ledvičnih kamnov - litotripsijo (ali nefrolizo-tripsino), ki

Vzroki amiloidoze ledvic

Vsaka oblika amiloidoze ledvic ima svoje vzroke. Etiologija primarne amiloidoze ledvic pogosto ostane neznana, včasih se lahko bolezen razvije z multiplim mielomom. Pri idiopatski amiloidozi lahko poleg ledvic prizadene tudi koža, jezik, črevesje, jetra, pljuča in srce.

Sekundarna amiloidoza ledvic je povezana s sistemskimi boleznimi, tumorji, kroničnimi okužbami. Pri sekundarni obliki amiloidoze prizadenejo ledvice, jetra, bezgavke in žile.

Senilna amiloidoza ledvic je znak staranja in se pojavlja pri 80% ljudi, starejših od 80 let. Družinska amiloidoza ledvic se razvije s periodično boleznijo, ki jo najpogosteje najdemo pri prebivalcih držav Sredozemlja. Vzrok lokalne oblike amiloidoze ledvic je lahko Alzheimerjeva bolezen, endokrini tumorji in diabetes mellitus. Z lokalno amiloidozo se lahko pojavijo vozličaste tvorbe v grlu, pljučih, na koži, jeziku, v mehurju. Dializna amiloidoza je trenutno zaplet kronične odpovedi ledvic. Takšen zaplet se razvije pri bolniku, ki je dolgo časa na hemodializi.

Do danes obstajajo druge hipoteze o pojavu ledvične amiloidoze: imunološke, mutacijske.

Oglejte si video: DRZNILA SI JE: Svetovalka za samske ženske ''UŽALILA'' Avdića? (Januar 2020).